Глюкагонома – опухоль поджелудочной железы



Глюкагономой принято называть опухоль, формирующуюся из A-клеток поджелудочной железы. Опухоль синтезирует глюкагон, поэтому у больных отмечается гипергликемия, а также, характерная сыпь на коже.

Оглавление:

Глюкагонома в 80% случаев принимает злокачественное течение, хотя растет опухоль медленно. Среди заболевших – 80% составляют женщины в возрасте более 50 лет. К сожалению, чаще всего, диагностируется глюкагонома поздно, когда опухоль уже дает метастазы.

Причины развития заболевания

Точные причины, приводящие к образованию глюкагономы, как и лейомионы неизвестны. Нередко этот вид опухоли развивается при синдроме множественных неоплазий эндокринного характера. При этом синдроме возможно образование злокачественных и доброкачественных опухолей одновременно в нескольких внутренних железах, в том числе и в поджелудочной.

Клиническая картина

Поскольку глюкагонома – это опухоль, которая производит глюкагон, то симптомы этого заболевания схожи с проявлениями сахарного диабета.

У больных наблюдается потеря веса, гиполипедемия, нормохромная анемия. Однако есть у глюкагономы и характерный симптом – хроническая сыпь, появляющаяся на конечностях. Кроме того, у больных с глюкагономой часто развивается хейлит, а язык приобретает характерный вид – становится ярко-красным и гладким.



Поскольку доминирующим симптомом при глюкагономе являются кожные высыпания, то большинство больных обращается к дерматологам. Дерматит, характерный для больных с глюкагономой, получил название миграционной некролитической эритемы.

Процесс высыпаний у больных с глюкагономой циклический, каждый цикл продолжается от 7 до 15 дней. Начинается процесс с появления одиночного пятна или группы пятен. Затем образование последовательно переходит в стадию папулы и везикулы с последующим эрозированием и образованием корки. После отпадания корок на коже остаются пигментированные участки.

Особенностью высыпания при глюкагономе является полиморфизм. У таких больных на коже можно наблюдать элементы сыпи в разной степени развития. Достаточно часто при глюкагономе наблюдается присоединение вторичных инфекций.

Дерматит при глюкагономе чаще всего образуется на ногах (дерматит стоп), перианальной области, внизу живота, в промежности. Кожные проявления при этом виде опухоли крайне сложно поддаются лечению, они резистентны к разным видам терапии, в том числе и при лечении кортикостероидами. Это считается важным показателем при проведении диагностики глюкагономы.

При глюкагономе часто развивается ангулярный хейлит, гингивит, стоматит, глоссит. Характерны изменения языка – сосочки на его поверхности сглаживаются, цвет становится ярким. Реже у больных с глюкагономой развиваются вагиниты и баланиты.



Причина появления высыпаний на слизистых и кожи – это провоцируемая растущей глюкагономой гиперглюкагонемия, приводящая к нарушению обмена веществ.

У больных с глюкагономой диабет, как правило, протекает в легкой форме, для коррекции часто бывает достаточно соблюдения диеты. Однако примерно четверть заболевших нуждается в инсулинотерапии.

Методы диагностики

Диагностика глюкагономы основывается на следующих мероприятиях:

  • Общий осмотр, анализ жалоб больного, изучение анамнеза;
  • Проведение анализа крови. У больных с глюкагономой выявляется наличие анемии, выражающееся в снижении уровня эритроцитов и гемоглобина.
  • Анализ, определяющий содержание в крови глюкозы. При глюкагономе характерно повышение уровня сахара (более 5,5 ммоль/литр).
  • Проведение орального теста на толерантность к глюкозе. Больному с подозрением на глюкагоному предлагается принять водный раствор глюкозы, а через 2 часа проводят анализ крови. В том случае, если содержание глюкозы превышает 7,8 ммоль/литр, делают вывод о нарушении углеводного обмена.
  • Анализ на определение уровня глюкагона – гормона, который повышает выработку глюкозы. При глюкагономе уровень этого гормона резко повышен.
  • Проведение УЗИ либо КТ с целью выявления опухоли.

Глюкагонома, как правило, имеет большие размеры. Примерно у трети больных размеры первичного очага опухоли достигают 10 см в диаметре и более. Примерно в 85% глюкагонома является злокачественной, и на момент диагностики у большинства больных помимо опухоли имеются и метастазы.

Примерно у половины больных глюкагонома расположена в хвосте железы, и только в 20% случаев, опухоль располагается в ее головке. Наиболее эффективным методом обнаружения опухоли и ее метастазов является компьютерная томография.

Лечение

Проведение радикального лечения глюкагономы с полным удалением опухоли возможно только у трети больных. После выполнения резекции опухоли происходит быстрая регрессия симптомов заболевания.



Для лечения могут назначать инъекции октреотида.

Однако опухоль нередко оказывается неоперабельной, либо на момент диагностики уже появились метастазы. В таких случаях для лечения глюкагономы применяется комбинированное лечение с введением доксорубицина и стрептозоцина. Эти препараты способствуют снижению концентрации глюкогона и способствуют улучшению самочувствия, однако, практически не влияют на выживаемость больных.

Применяют для лечения глюкагономы и инъекции октреотида, этот препарат, также, подавляет выработку глюкагона, что способствует исчезновению эритемы, корректирует потерю веса. Однако октреотид влияет на выработку инсулина, поэтому больным, принимающим данный препарат, дополнительно назначаются панкреатические ферменты.

Для наружного лечения кожных проявлений глюкагономы применят средства, содержащие цинк. Местные аппликации с препаратами цинка могут дополняться приемом цинкосодержащих средств внутрь.

Лечение народными методами

При глюкагономе народные методы можно применять только в качестве дополнения к основной терапии и после одобрения выбранного рецепта врачом.



Сок картофеля. При глюкагономе полезно принимать сок, приготовленный из сырого картофеля. Для приготовления сока необходимо вымыть картофель, но не чистить его, только вырезать глазки. Пить нужно по стакану свежевыжатого сока до еды. При глюкагономе принимают сок курсами: 7 дней приема чередуют с 7-ю днями перерыва.

Корни одуванчика. Для лечения глюкагономы следует применять свежие или высушенные корни растения. На стакан воды берут чайную ложку сырье. Приготовленный настой делят на три части, пить нужно трижды в день через час после приема пищи. Аналогично при глюкагономе можно применять корни лопуха.

Мумиё для лечения глюкагономы. Необходимо использовать натуральный продукт. Кусочек мумиё размером с рисовое зернышко растворят в 500 мл воды. Полученное средство делят на две порции. Первую выпивают утром сразу после пробуждения, вторую – вечером перед тем, как лечь спать.

Кроме того, при глюкагономе будет полезен прием общеукрепляющих средств – настойки лимонника, женьшеня, элеутерококка.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития глюкагономы не разработаны. Прогноз зависит от стадии, на котором выявлена опухоль. В том случае, если у больного с глюкагономой уже есть метастазы, лечение малоэффективно. При раннем выявлении глюкагономы удается добиться хороших результатов.



Копирование материала, размещенного на сайте, разрешено только с одобрения администрации.

Источник: http://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/glyukagonoma-opuxol-podzheludochnoj-zhelezy/

Глюкагонома

Глюкагонома – глюкагонпродуцирующая опухоль, происходящая из клеток островков Лангерганса, расположенных преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Обычно протекает злокачественно. Глюкагонома проявляется гипергликемией, гиполипидемией, потерей веса, анемией, характерными хроническими эритематозными кожными высыпаниями с участками поверхностного некроза, стоматитом, глосситом и гингивитом. Возможны поносы, тромбозы, тромбоэмболии, баланит и вагинит. Диагноз глюкагономы устанавливается на основании лабораторных анализов, данных КТ, УЗИ, МРТ, сцинтиграфии и других исследований. Лечение – операции, лекарственная терапия.

Глюкагонома

Глюкагонома – редко встречающееся новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Происходит из скоплений гормонпродуцирующих клеток (островков Лангерганса). Количество таких клеток возрастает по направлению от головки к хвосту поджелудочной железы, поэтому 50% глюкагоном локализуется в хвостовой части, 20% — в области головки и 30% — в области тела данного органа. Женщины страдают в четыре раза чаще мужчин. Заболевание редко выявляется у пациентов молодого и среднего возраста, в 85% диагностируется у больных старше 50 лет.

Причины развития глюкагономы не установлены, в ряде случаев отмечается связь с наследственным синдромом, сопровождающимся возникновением множественных нейроэндокринных опухолей (множественной нейроэндокринной неоплазией). В 80% случаев протекает злокачественно, характерно раннее метастазирование при достаточно медленном росте первичных и вторичных очагов. У 60-85% пациентов с глюкагономой при первичном обращении обнаруживаются метастазы (обычно – метастазы в кости или печень), при этом средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза по различным данным составляет от 5 до 15 лет. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, эндокринологии и гастроэнтерологии.

Симптомы глюкагономы

Основными клиническими проявлениями являются сахарный диабет и некролитическая миграционная эритема, обусловленные избыточной секрецией глюкагона. Большинство пациентов впервые обращаются к врачу с жалобами на поражение кожи, поэтому диагностику глюкагономы нередко осуществляют дерматологи. Некролитическая миграционная эритема проявляется циклическими высыпаниями. Один цикл длится от 1 до 2 недель. Вначале на коже больных глюкагономой появляются пятна, которые в последующем трансформируются в папулы. Затем папулы превращаются в пузырьки, а пузырьки вскрываются, образуя эрозии с участками поверхностного некролиза. Эрозии покрываются корочками или чешуйками, которые через некоторое время отпадают, оставляя после себя зоны уплотнения и усиленной пигментации. Возможно присоединение инфекции с образованием гнойников и зон более глубокого некроза.

Типичным признаком глюкагономы является отсутствие синхронности при «созревании» патологических очагов. На коже одновременно могут выявляться пятна, эрозии, корочки и т. д. Некролитическая миграционная эритема обычно локализуется в области нижних конечностей, нижней части живота, паха и промежности. Наряду с дерматитом наблюдается аналогичное поражение слизистых оболочек. У больных глюкагономой обнаруживаются гингивит, хейлит и стоматит. К числу типичных проявления заболевания также относится глоссит, сопровождающийся сглаживанием сосочков и увеличением размера языка. Язык пациентов с глюкагономой становится гладким, ярко-красным. Возможны дистрофия ногтей, истончение волос и алопеция. У некоторых больных развивается баланит или вагинит.

Сахарный диабет при глюкагономе, как правило, имеет легкое течение и хорошо компенсируется при помощи специальной диеты. Введение инсулина требуется всего 25% пациентов. Кетоацидоз, нейропатия, ангиопатия и нефропатия, характерные для обычного сахарного диабета, при глюкагономе не выявляются. Вследствие интенсивных катаболических процессов отмечается снижение веса при сохранении нормального аппетита. Наблюдается нормохромная нормоцитарная анемия. У 20% больных глюкагономой развиваются периодические поносы различной степени тяжести. У 10% пациентов выявляются тромбозы и тромбоэмболии. При появлении отдаленных метастазов возможно нарушение функций пораженных органов.

Диагностика глюкагономы

Диагноз выставляется с учетом жалоб, результатов объективного осмотра, данных лабораторных и инструментальных исследований. По лабораторным анализам у больных глюкагономой определяется нормохромная нормоцитарная анемия, снижение уровня холестерина и гипергликемия. Уровень инсулина может быть повышенным или в пределах нормы. Основанием для постановки диагноза «глюкагонома» становится уровень глюкагона в сыворотке крови более 500 пг/мл. В сомнительных случаях используют тесты с толбутамидом, аргинином и аналогами соматостатина.

Для оценки расположения, структуры и распространенности глюкагономы назначают КТ, УЗИ и МРТ органов брюшной полости. При проведении инструментальных исследований обнаруживается одиночное опухолевидное образование диаметром от 3 до 10 и более сантиметров. Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики глюкагономы могут применяться контрастная сцинтиграфия и селективная ангиография, позволяющие выявлять как первичные очаги, так и вторичные онкологические процессы. Для обнаружения метастазов глюкагономы также могут использоваться УЗИ и КТ печени, рентгенография костей скелета, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.



Дифференциальный диагноз глюкагономы проводят с гиперглюкагонемией при тяжелых физических нагрузках, травматических повреждениях, хроническом панкреатите, почечной недостаточности, циррозе печени, синдроме Иценко-Кушинга, некоторых других заболеваниях и патологических состояниях. Может потребоваться дифференцировка кожных проявлений глюкагономы с энтеропатическим акродерматитом, синдромом Лайелла, пузырчаткой, лекарственными дерматитами, поражениями кожи при муковисцидозе и белково-энергетической недостаточности.

Лечение и прогноз при глюкагономе

Лечение глюкагономы может быть симптоматическим и специализированным. Целью специализированного лечения глюкагономы является удаление или уменьшение размера опухоли. В зависимости от распространенности процесса может применяться оперативное вмешательство, химиотерапия или комбинированная терапия. В качестве основных целей симптоматического лечения глюкагономы рассматривают нормализацию веса, устранение анемии, уменьшение выраженности кожных проявлений, профилактику тромбозов и тромбоэмболий. Симптоматическая терапия позволяет добиться существенных улучшений общего состояния и качества жизни пациентов, поэтому такую терапию рассматривают как обязательную часть лечения глюкагономы.

Радикальное удаление опухоли (дистальная резекция поджелудочной железы, панкреатодуоденальная резекция) возможно только у 30% больных. Благоприятный исход хирургического вмешательства при глюкагономе в значительной степени определяется отсутствием послеоперационных осложнений, обусловленных высокой интенсивностью катаболических процессов. Для предупреждения подобных осложнений пациентам с глюкагономой в предоперационном периоде в течение 2-6 недель назначают специальную диету, осуществляют переливания крови и аминокислот, проводят комплексное лечение некролитической мигрирующей эритемы, применяют антикоагулянты для профилактики тромбозов.

Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичной опухоли, поскольку иссечение глюкагономы при медленном росте первичной и вторичных опухолей позволяет существенно снизить уровень глюкагона в крови и обеспечить длительное улучшение состояния пациентов. Химиопрепараты при глюкагономе, как правило, неэффективны или недостаточно эффективны. Моно- или полихимиотерапию назначают при наличии метастазов в печени. В запущенных случаях возможно также использование октреотида в сочетании с интерфероном – применение данных препаратов позволяет снизить уровень глюкагона, но не влияет на массу и объем новообразования.

Прогноз при глюкагономе определяется распространенностью опухолевого процесса, степенью радикальности хирургического вмешательства и качеством предоперационной подготовки. При полном удалении неоплазии возможно выздоровление. При наличии метастазов прогноз ухудшается. Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с глюкагономой неизвестна из-за незначительного количества описанных случаев. Согласно одним источникам, до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 57% больных, согласно другим – средняя продолжительность жизни при глюкагономе составляет около 15 лет.



Глюкагонома — лечение в Москве

Cправочник болезней

Онкологические болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/glucagonoma

Глюкагонома

Описание

Глюкагонома – новообразование, которое развивается в поджелудочной железе из альфа-клеток. Синтезирует глюкагон, вызывает появление на теле сыпи, характерной эрозии. У пациентов отмечается гипергликемия.

Опухоль растет очень медленно, но в большинстве случаев приобретает злокачественное течение, приводящее в общему истощению организма. Более заболеванию подвержены женщины после 60 лет.



Причины

Точные причины ученые не называют. Данный вид новообразования часто развивается при наличии множественных эндокринных неоплазий. Опухоли (доброкачественные и злокачественные) развиваются одновременно в нескольких железах организма, в т.ч. и в поджелудочной.

Симптомы

В клетках поджелудочной железы синтезируются (производятся) гормоны: инсулин и глюкагон (увеличивает содержание в крови глюкозы). Если у пациента выявлена Glucagonoma, значит поджелудочная железа выделяет слишком много данных гормонов. Симптомы опухоли, производящей глюкагон, имеют сходство с симптомами сахарного диабета.

Первое, на что обращает внимание специалист-эндокринолог при осмотре пациента:

  • резкое снижение веса;
  • жажда;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • анемия нормохромная;
  • гиперлипидемия.

Характерными симптомами заболевания считаются:

  • сыпь, появляющаяся чаще на конечностях из-за нарушения обмена веществ;
  • хейлит (воспаление) языка;
  • гингивит;
  • глоссит;
  • стоматит;
  • баланит и вагинит (редко).

Диагностика

Диагностика основывается на проведении следующих мероприятий:


  • анализ жалоб пациента;
  • общий визуальный осмотр кожного покрова;
  • пальпация живота.
  1. Определение уровня глюкагона.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимическое исследование крови.
  4. Определение уровня сахара в крови.
  5. Оральный глюкозотолерантный тест (усвоение организмом глюкозы).
  1. УЗИ органов брюшной полости (цель — выявление наличия опухоли).
  2. Компьютерная томография брюшной полости.

Лечение

Главное проявление глюкагономы – мигрирующая некролитическая эритема. Лечению поддается очень плохо.

Хирургическое удаление опухоли приводит к выздоровлению в 30% случаев из-за метастазирования в печень. Но после резекции новообразования происходит очень часто регрессия симптомов болезни.

При невозможности провести хирургическое вмешательство назначаются медикаменты, подавляющие рост и размножение клеток новообразования. У ряда пациентов эффект дает заместительная терапия с помощью цинка.

Химиотерапия чаще малоэффективна. Для инъекций назначается препарат октреотид и дополнительно панкреатические ферменты.

Если новообразование оказывается неоперабельным, то назначается комбинированная терапия с введением стрептозоцина и доксорубицина. Препараты снижают концентрацию глюкогона и улучшают самочувствие пациентов, но совершенно не влияют на их выживаемость.



Для лечения наружных кожных высыпаний используются средства, содержащие цинк. Могут назначать цинкосодержащие средства и для приема внутрь.

Симптоматическое лечение

Симптоматическое лечение предполагает:

  • приведение в норму массы тела;
  • стабилизацию содержания в крови уровня глюкозы;
  • приведение в норму состояния кожных покровов;
  • профилактику тромбозов вен, а также тромбоэмболических осложнений;
  • общее улучшение качества жизни пациентов.

Большое значение уделяется предоперационной подготовке, чтобы снизить послеоперационный риск и улучшить обменный статус пациента.

Для этого проводятся следующие мероприятия:
  1. Назначается высококалорийная диета больным, с большой потерей массы тела.
  2. Обогащенный витаминами и минералами, а также цинком рацион питания. Сульфат цинка, принимаемый внутрь, способен вызвать полную ремиссию поражений кожного покрова.
  3. Одновременное введение смеси глюкозы и аминокислот обеспечивает коррекцию катаболической (разрушение) гипоаминоацидемии.
  4. При анемии показано переливание крови.

Глюкокортикоиды и антибиотики уменьшают кожные высыпания, предотвращают образование тромбов антикоагулянты. Сахарный диабет при таком лечении требует только соблюдения диетического питания.

Предоперационная подготовка занимает до 6 недель, больной адекватно подготавливается к операции.



Народные средства

Народные средства от глюкагономы можно использовать только в качестве дополнения к традиционному лечению. Но рецепты должен одобрить доктор.

Наиболее эффективными народными рецептами считаются следующие:

  1. Картофельный сок. Из вымытого тщательно, но не очищенных клубней картофеля надо выжать сок. Пить до еды по стакану в течение 7 дней. Далее – перерыв тоже 7 дней и т.д.
  2. Мумие. Таблетку средства растворить в 0.5 л воды. Половину средства выпить перед завтраком, вторую – перед сном.
  3. Корни одуванчика. Залить стаканом кипятка ч. ложку корней, настоять в течение 50 минут. Пить после приема пищи через час 3 раза в день. Аналогично применяют корни лопуха.

Полезно принимать общеукрепляющие настойки:

Осложнения

Возможные осложнения при глюкагономе:

  1. Распространение метастазов рака в печень.
  2. Повреждение тканей кожного покрова, нарушение метаболизма (обмена веществ), вызываемое высоким содержанием в крови сахара.

Профилактика

Профилактика заболевания не разработана. Прогноз глюкагономы зависит от стадии болезни, на которой определена опухоль.



На ранних этапах выявления глюкагономы результат часто бывает благоприятным.

Если новообразование диагностировано своевременно и выполнено радикальное его удаление, то возможна длительная ремиссия.

Источник: http://www.skalpil.ru/ehndokrinologiya/5187-glyukagonoma.html

Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Глюкагонома — опухоль поджелудочной железы, происходящая из α-клеток, секретирующая глюкагон и приводящая к развитию гипергликемии и характерной кожной сыпи.

Диагностика основана на выявлении повышенного содержания глюкагона в крови и данных методов визуализации. Опухоль обнаруживают методами КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение заключается в резекции опухоли.



Глкагономы встречаются очень редко и схожи с другими опухолями островков в том, что первичный и метастатические очаги характеризуются медленным ростом: 15-летняя выживаемость достаточно высока. 80% глюкагоном злокачественные. Средний возраст, в котором проявляются симптомы, составляет 50 лет; 80% больных — женщины.

Симптомы и признаки глюкагономы

Вследствие повышенной продукции глюкагона симптомы сходны с таковыми при сахарном диабете. Характерны снижение массы тела, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия, но наиболее типичный признак — длительно сохраняющаяся сыпь на коже конечностей, часто ассоциированная с изменениями языка (гладкий, блестящий, ярко-красного цвета) и хейлитом. Шелушащаяся коричнево-красная эритема с явлениями поверхностного некролиза обозначается как некролитическая мигрирующая эритема.

Диагностика глюкагономы

  • Исследование уровня глюкагона в сыворотке крови.
  • КТ и эндоскопическое УЗИ для выявления очага опухолевого роста.

У большинства пациентов с глюкагономой содержание глюкагона > 1000 пг/мл (в норме < 200). Необходимо сопоставление с клинической симптоматикой. Пациентам следует проводить КТ брюшной полости и вторым этапом — эндоскопическое УЗИ. Если КТ оказалась неинформативной, можно провести МРТ или ПЭТ.

Лечение глюкагономы

  • Резекция образования (при ограниченном распространении).
  • Химиотерапия — при метастическом поражении.
  • Окреотид — с целью подавления продукции глюкагона.

Резекция опухоли способствует регрессии симптоматики. При наличии нерезектабельной, метастазирующей опухоли или рецидиве опухолевого роста проводится лечение стрептозоцином в комбинации с доксорубицином; при этом снижается уровень иммунореактивного глюкагона в крови, уменьшается выраженность симптомов, улучшается ответ на терапию (50%), однако повышение продолжительности жизни маловероятно. Инъекции окреотида частично подавляют выработку глюкагона, уменьшают выраженность эритемы; однако при этом может наблюдаться снижение толерантности к глюкозе, т.к. октреотид угнетает секрецию инсулина. Окреотид способствует быстрой регрессии анорексии и потери массы тела, вызванной катаболическим действием избыточных количеств глюкагона. При хорошем эффекте лечения пациентов можно переводить на лекарственную форму октреотида длительного действия и вводить его внутримышечномг раз в месяц. На фоне применения октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т.к. происходит подавление панкреатической секреции.

Препараты цинка (применяемые местно, перорально или парентерально) способствуют исчезновению эритемы, однако сыпь может разрешиться и после адекватной гидратации, внутривенного введения аминокислот или жирных кислот; это свидетельствует, что дефицит цинка — не единственная причина появления эритемы.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!



Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gastroenterologiya/glyukagonoma-simptomy-diagnostika-lechenie-prichiny.html

Глюкагонома — болезнь альфа-клеток

Глюкагонома (Glucagonoma) является опухолью поджелудочной железы, которая развивается в альфа-клетках островков Лангерганса. Заболевание очень редко встречается. Чаще всего им страдают пациенты от 40 до 70 лет, которые имеют диабет. Подсчитано, что один человек из0 страдает им каждый год. Несмотря на доброкачественный гистологической внешний вид, большинство глюкагоном поджелудочной железы являются злокачественными, что впоследствии ведет к метастазированию. Почти в 80% всех подобных случаев опухолей ПЖ являются злокачественным (раковыми). Они, как правило, имеют размеры от 2 см до 6 см. Наиболее часто возникают в хвосте поджелудочной железы, иногда поражают тело. На момент постановки диагноза они обычно уже достигли своей вершины.

Симптомы и признаки глюкагономы

В островковых клетках поджелудочной железы производятся гормоны — инсулин и глюкагон. Если у пациента есть Glucagonoma, значит, его поджелудочная железа производит слишком много этих гормонов. Первое, на что обращает опытный врач внимание при осмотре пациента с подозрением на глюкагоному, это конкретные физические симптомы этого состояния. Говорят, что эта болезнь базируется на 3-ех "Д" – диабет, дерматит (сыпь), депрессия. Пациенты с глюкагономой будут иметь характерную кожную сыпь, которая называется некролитическая мигрирующая эритема. Эта сыпь появляется в области груди, живота, ягодиц, рук и ног, промежности. Высыпания обычно имеют коричневатый или красноватый цвет. Сверху они покрыты чешуевидными корочками, покрывающими ранку. Бляшки также могут содержать гной или представлять заполненные жидкостью очаги. Вторичные симптомы глюкагономы включают яркий цвет во рту, воспаление неба и трещины на языке, присутствие повышенной жажды, частое мочеиспускание, быструю потерю веса при сниженном аппетите. Наиболее ярко выраженными являются высыпания возле рта, которые называют заедами. Если врач считает, что эти симптомы выражены у пациента, следует сдать дополнительно анализы на инсулин и глюкозу, чтобы точно определить диагноз.

Анализы для установления диагноза

Аптеки в очередной раз хотят нажиться на диабетиках. Есть толковый современный европейский препарат, но о нём помалкивают. Это.



Диабетики с глюкагономой будут демонстрировать более высокие, чем у здоровых людей, показатели глюкагона в сыворотке крови. Чтобы проверить свою сыворотку на данный гормон, врач или медсестра берут образец крови пациента, а лаборатория впоследствии проверит его. Нормальный уровень глюкагона в сыворотке у взрослого располагается в диапазоне от 50 до 100 пг / мл (пикограмм на миллилитр). Больные с глюкагономой будут иметь эти показания намного выше 100 пг / мл.

Следующий анализ тестирует количество глюкозы в крови. Из-за повышенного инсулина и глюкагона у пациентов будет обнаружен более высокой, чем обычно, показатель глюкозы в крови натощак. Чтобы проверить ее присутствие в крови утром, пациент не должен есть в течение 6 часов до начала испытания. Затем он сдает образец крови в лабораторию, где определяют уровень глюкозы в крови. Если он не превышает 100 мг / дл (миллиграмм на децилитр) — результаты в норме. Пациенты с глюкагономой будут иметь уровень сахара в крови более 100 мг / дл.

Тест на толерантность к глюкозе может также помочь в диагностике глюкагономы. Для проведения этого исследования пациент пьет сладкие жидкости, которые ему дает врач. Лаборатория будет затем проверять количество глюкозы в крови пациента каждый час в течение 3 часов после приема сладкой жидкости. Пациенты с глюкагономой всегда имеют более высокий показатель сахара в крови в тесте на толерантность. Нормальный уровень глюкозы в крови для этого теста зависит от ее количества в сладких напитках, которые употребил пациент.

Окончательный диагноз врач с уверенностью сможет поставить только после того, как визуализирует опухоль поджелудочной железы у пациента. Здесь применимы различные методы. Может использоваться КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) для осмотра опухоли поджелудочной железы. В онкологическом центре больному предложат пройти эндоскопическое ультразвуковое исследование и биопсию опухоли.

Лечение глюкагономы и прогноз для пациентов

Так как диагноз Glucagonoma ставится обычно очень поздно, когда метастазы уже ушли в печень или кости, говорить о каком-то продуктивном лечении приходится редко. Можно при помощи лекарств немного облегчить состояние больного, но убрать полностью очаги болезни, к сожалению, даже современными лекарствами не удается.



Первая часть лечения заключается в управлении ее симптомами. Для этого необходимо принимать антидиабетические таблетки или инъекции инсулина для управления высоким уровнем сахара в крови. Для лечения сыпи рекомендуются мази с добавками аминокислот и цинка.

Основное лечение предполагает операцию, которая обычно делается в стационаре в специализированных клиниках. Здесь хирургом удаляется опухоль.

Есть много факторов, которые влияют на тип лечения, который выбирает врач для конкретного пациента. Он определяется в зависимости от их состояния. Пациенты должны обсудить любые сомнения по поводу лечения со своим врачом.

Я страдал сахарным диабетом 31 год. Сейчас здоров. Но, эти капсулы недоступны простым людям, их не хотят продавать аптеки, это им не выгодно.

Отзывы и комментарии

Отзывов и комментариев пока нет! Пожалуйста, высказывайте свое мнение или что-нибудь уточняйте и добавляйте!



Оставить отзыв или комментарий

Препараты от диабета

Если его выпустят на российский аптечный рынок, то аптекари недосчитаются миллиардов рублей!

ДИА-НОВОСТИ

Хочу всё знать!

О Диабете
Типы и виды
Питание
Лечение
Профилактика
Заболевания

ВНИМАНИЕ! ИНФОРМАЦИЯ, ОПУБЛИКОВАННАЯ НА САЙТЕ, НОСИТ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО ОЗНАКОМИТЕЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР И НЕ ЯВЛЯЕТСЯ РЕКОМЕНДАЦИЕЙ К ПРИМЕНЕНИЮ. ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВАШИМ ЛЕЧАЩИМ ВРАЧОМ!

Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник

Источник: http://www.saharniy-diabet.com/insulin/gormon-podzheludochnoy-zhelezy/glyukagonoma

Глюкагонома

Глюкагонома представляет собой опухоль из а-клеток поджелудочной железы, секретирующая глюкагон, вызывающая гипергликемию и характерную сыпь на коже. Диагноз устанавливается при повышении уровней глюкагона и инструментальными исследованиями. Опухоль идентифицируется при КТ и эндоскопическом УЗИ. Лечение заключается в хирургической резекции.



Код по МКБ-10

Эпидемиология

Глюкагономы встречаются редко, но, подобно другим опухолям из островковых клеток, первичная опухоль и метастатические поражения обладают медленным ростом: обычно сроки выживания составляют около 15 лет. Восемьдесят процентов глюкагоном являются злокачественными. Средний возраст пациентов при появлении симптомов составляет 50 лет; 80 % — женщины. У некоторых пациентов наблюдается I тип множественной эндокринной неоплазии.

Клиническое описание глюкагонсекретирующей опухоли было дано случайно дерматологами еще в 1942 г.. Однако только в 1966 г. был опубликован первый строго доказанный случай глюкагономы. Окончательное же представление об этом заболевании было сформировано к 1974 г. Тогда же появился и термин «глюкагонома-синдром». В настоящее время в литературе имеется описание более 150 подобных наблюдений. Заболевание редко поражает лиц до 30 лет, возраст 85 % больных на момент диагностики — 50 лет и более.

Симптомы глюкагономы

Поскольку глюкагономы секретируют глюкагон, симптомы аналогичны сахарному диабету. Часто наблюдаются потеря веса, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия, но основной отличительной клинической особенностью является хроническая сыпь, поражающая конечности, часто ассоциированная с гладким, лоснящимся, ярко-красного цвета языком и хейлитом. Шелушение кожи, гиперпигментация, эритематозные поражения с поверхностным некролизом называют некролитической миграционной эритемой.

В клинической картине глюкагономы доминируют кожные проявления, поэтому подавляющее большинство больных выявляются дерматологами. Дерматит получил название некролитическая миграционная эритема. Процесс циклический, длящийся от 7 до 14 дней. Начинается с пятна или группы пятен, которые последовательно проходят стадию папулы, везикулы, эрозии и корки или чешуйки, после чего остается участок гиперпигментации. Особенностью дерматита является полиморфизм, т. е. наличие очагов поражения, находящихся одновременно на разных стадиях развития, что придает коже пестрый вид. Нередко к основному процессу присоединяется вторичная инфекция.

Чаще всего дерматит развивается на нижних конечностях, в паховой области, промежности, перианальной области, нижней части живота. На лице процесс проявляется в виде ангулярного хейлита. Некротическая миграционная эритема у большинства больных резистентна к проводимой терапии как местно, так и внутрь, включая кортикостероиды. Это его вторая особенность. Причина дерматита — выраженный катаболический процесс в условиях опухолевой гиперглюкагонемии, которая приводит к нарушению обмена белков и аминокислот в тканевых структурах.

Поражение слизистых оболочек при глюкагономе характеризуется наличием стоматита, гингивита, глоссита. Язык — характерный — большой, мясистый, красный, со сглаженными сосочками. Реже наблюдаются баланиты и вагиниты. Причина изменений на слизистых оболочках аналогична процессу на коже.

Среди факторов, влияющих на нарушение углеводного обмена, роль глюкагона, признанного гипергликемизирующего пептида, вызывает наибольшие разногласия. В большинстве наблюдений трудно показать прямую зависимость между уровнем глюкагона и величиной гликемии. Более того, даже после радикального удаления опухоли признаки нарушения углеводного обмена сохраняются еще продолжительное время, несмотря на нормализацию глюкагона в первые часы и сутки. В некоторых случаях сахарный диабет остается и после оперативного вмешательства, несмотря на полную ремиссию других проявлений синдрома.

Диабет при синдроме глюкагономы у 75 % больных легкий, для компенсации которого достаточно соблюдения диеты. Четверть больных нуждаются в инсулинотерапии, суточная доза которой в половине случаев не превышает 40 ЕД. Другая особенность диабета — редкость кетоацидоза и отсутствие традиционных осложнений в виде нефро-, ангио- и нейропатии.

Выраженные катаболические изменения при глюкагономе, независимо от xaрактера опухолевого процесса (злокачественный или доброкачественный), являются причиной и похудания, отличительная особенность которого — потеря массы тела в отсутствие анорексии. Анемия при синдроме глюкагономы характеризуется как нормохромная и нормоцитарная. Основные показатели — низкий гемоглобину и гематокритное число. Иногда отмечается снижение сывороточного железа.

Что же касается фолиевой кислоты и витамина В12, то их уровни остаются в пределах нормальной величины. Вторая особенность анемии — это резистентность к витаминотерапии и препаратам железа. Тромбозы и эмболии при глюкагономе имеют место у 10 % больных, и до сих пор не ясно, являются ли они свойством синдрома или это результат опухолевого процесса как такового, что нередко наблюдается в онкологической практике вообще. Более чем у 20 % больных отмечена диарея, редко стеаторея. Первая — обычно периодическая, по тяжести может быть от незначительной до изнуряющей.

Диагностика глюкагономы

У большинство пациентов с глюкагономой уровни глюкагона больше 1000 пг/мл (в норме меньше 200). Однако умеренные повышения гормона могут наблюдаться при почечной недостаточности, остром панкреатите, тяжелом стрессе и при голодании. Необходима корреляция с симптомами. Пациентам необходимо выполнить КТ брюшной полости и эндоскопическое УЗИ; при неинформативности КТ можно использовать МРТ.

Среди лабораторных показателей особое место занимает исследование иммунореактивного глюкагона. Последний может быть повышен при сахарном диабете, феохромоцитоме, циррозе печени, глюкокортикоидном гиперкортицизме, почечной недостаточности, однако уровни глюкагона, превышающие в десятки и сотни раз его нормальные значения, известны в настоящее время только при глюкагон-секретирующих новообразованиях поджелудочной железы. Другими характерными для синдрома глюкагономы лабораторными показателями являются гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, гипоаминоацидемия. Последняя имеет особое диагностическое значение, поскольку выявляется практически у всех больных.

Глюкагономы обычно больших размеров. Только у 14 % не превышают 3 см в диаметре, тогда как более чем у 30 % больных размер первичного очага составляет 10 см и более. В подавляющем большинстве случаев (86 %) альфа-клеточные новообразования злокачественные, 2/3 из которых на момент диагностики уже имеют метастазы. Чаще всего (43 %) опухоль обнаруживается в хвосте поджелудочной железы, реже (18 %) — в ее головке. Топическая диагностика глюкагономы и ее метастазов особых затруднений не вызывает. Наиболее эффективными в этом отношении являются висцеральная артериография и компьютерная томография.

Глюкагонсекретирующая опухоль может быть частью синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Отдельные признаки синдрома глюкагономы, например диабет или дерматит, наблюдаются при энтероглюкагонсекретирующих новообразованиях других органов.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение глюкагономы

Резекция опухоли приводит к регрессии симптомов. Неоперабельные опухоли, наличие метастазов или рецидивирующие опухоли подлежат комбинированному лечению стрептозоцином и доксорубицином, которые снижают уровни циркулирующего иммунореактивного глюкагона, приводят к регрессии симптомов и улучшают состояние (50 %), но вряд ли влияют на сроки выживания. Инъекции октреотида частично подавляют секрецию глюкагона и уменьшают эритему, но может также уменьшаться толерантность глюкозы ввиду снижения секреции инсулина.

Октреотид достаточно быстро приводит к исчезновению анорексии и потери веса, вызванных катаболическим эффектом избытка глюкагона. При эффективности препарата пациенты могут быть переведены на пролонгированный октреотид помг внутримышечно 1 раз в месяц. Пациенты, принимающие октреотид, дополнительно должны принимать панкреатические ферменты из-за подавляющего эффекта октреотида на секрецию панкреатических ферментов.

Местные аппликации, пероральное или парентеральное применение цинка приводит к регрессии эритемы, но эритема может разрешиться после простой гидратации или внутривенного применения амино- или жирных кислот, предполагая тем самым, что эритема вызвана однозначно не дефицитом цинка.

Лечение больных с глюкагономой — хирургическое и химиотерапевтическое. Четверть всех оперативных вмешательств заканчивается из-за метастатического процесса пробной лапаротомией, однако попытка удаления первичного очага должна быть предпринята при любых обстоятельствах, поскольку уменьшение опухолевой массы создает более благоприятные условия для проведения химиотерапии. Препаратами выбора при глюкагономе являются стрептозотоцин (стрептозоцин) и дакарбазин, позволяющие годами поддерживать ремиссию злокачественного процесса.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Новейшие исследования по теме Глюкагонома

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.

Источник: http://ilive.com.ua/health/glyukagonoma_78044i15952.html

Нейроэндокринные и гормонсекретирующие опухоли поджелудочной железы: глюкагонома

Эпидемиология

Патоморфология

Макроскопически выявляют одиночную опухоль с чёткими границами, в ряде случаев ей присущ би- или мультифюкальный рост, реже — диффузный аденоматоз. Новообразование имеет твёрдую консистенцию и бежево-жёлтую окраску (см. рис. 5-29), хорошо васкуляризирована. Примерно у 2/3 больных опухоль располагается в хвосте ПЖ (в отличие от инсулином — маленьких опухолей в различных отделах ПЖ). Примерно в 60—70% случаев опухоль злокачественная, в таких случаях у половины больных обнаруживают метастазы. Наиболее характерно метастазирование в печень, реже — в перипанкреатические лимфатические узлы, брюшину, яичники, надпочечники и кости.

Рис. 5-29. Глюкагонома поджелудочной железы: а — интраоперационная фотография опухоли тела поджелудочной железы; б — макропрепарат этой же удалённой опухоли

Иммуногистохимические исследования позволили установить, что глюкагонома представляет собой либо полигормональную ортоэндокринную апудому с сопутствующей секрецией инсулина, соматостатина, ПП и серотонина, либо параэндокринную апудому с секрецией гастрина и паратгормонподобного вещества. При иммунном окрашивании опухоль позитивна для глюкагона, однако интенсивность иммунного окрашивания может не соответствовать сывороточным уровням гормона. В том случае если иммунное окрашивание не помогло уточнить диагноз, можно применить метод гибридизации матричной рибонуклеиновой кислоты in situ. При электронной микроскопии в опухолевой ткани выявляют нейроеенсорные тельца и комплекс эндоплазматической сети.

Диагностика

Клиническая картина

Рис. 5-30. Некролитическая мигрирующая эритема при глюкагономе поджелудочной железы: а — наиболее типичная локализация повреждений: на дистальных отделах конечностей, в области гениталий, промежности и ануса, на уровне складок и в зонах трения или давления; видны как свежие эритематозные высыпания неправильной или кольцевидной конфигурации, чередующиеся с кольцевидными поражениями (малоизменённая кожа в центре с эритематозными изменениями по периферии), так и рубцовые участки, расчёсы и участки гиперпигментации; б — полиморфные розовые пятна и отёчные бляшки на лице, признаки хейлита, участки гиперпигментации

Существуют следующие варианты развития этих изменений.

Рис. 5-31. Глоссит при глюкагономе поджелудочной железы

Обострения сменяются ремиссиями, а потом вновь возникают обострения — и так в течение нескольких месяцев, и даже лет (процесс весьма динамичен).

• глюкагонома с типичным клиническим синдромом;

• одиночные глюкагономы (обычно злокачественные) с сахарным диабетом или без него;

• глюкагонома, сочетающаяся с инсулиномой или гастриномой;

• множественная глюкагонома у больных с синдромом МЭН-1;

• одиночная микроглюкагонома в старших возрастных группах.

Четыре стадии клинической картины ХП: I стадия. Преклиническая стадия, характеризующаяся отсутствием клинических признаков заболевания и случайным выявлением характерных для ХП изменений при обследовании с помощью методик лучевой диагностики (КТ и УЗИ брюшной полости);

ПЖ — непарный железистый орган, расположенный в забрюшинном пространстве на уровне 1—11 поясничных позвонков. Длина железы в среднем составляет 18—22 см, средняя масса —г. В ней различают 3 анатомических отдела: головку, тело и хвост. Головка ПЖ прилежит к ДПК, а хвост расположен в воротах с.

До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. .

Видео о спа-отеле Atlantida, Рогашка Слатина, Словения

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты — обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта — активная ссылка обязательна.

Источник: http://medbe.ru/materials/podzheludochnaya-zheleza/neyroendokrinnye-i-gormonsekretiruyushchie-opukholi-podzheludochnoy-zhelezy-glyukagonoma/

Глюкагонома

Глюкагоно́ма — опухоль (обычно злокачественная) из альфа-клеток островков Лангерганса, секретирующая глюкагон.

Первичная опухоль, как правило, крупная, со́лидная, одиночная, растёт медленно, однако на момент выявления у 60…85% больных уже имеются метастазы [2] .

Содержание

История

Клиническое описание глюкагонпродуцирующей опухоли было дано случайно дерматологами ещё в 1942 году [3] . Однако только в 1966 году опубликован первый доказанный случай глюкагономы. [4] Окончательное представление об этой патологии было сформулировано к 1974 году — появился термин «глюкагонома-синдром». [5] На сегодняшний день в литературе описано более 150-ти подобных наблюдений. Заболевание редко поражает лиц до 30 лет, возраст 85% пациентов на момент установления диагноза составил 50 лет и более. [1]

Этиология и патогенез

Симптомы обусловлены нерегулируемой избыточной секрецией глюкагона. Поражения кожи (некролитическая миграционная эритема), сахарный диабет с лёгким течением (естественный антагонист инсулина), анемия и потеря веса, [2] обусловленные выраженным катаболическим процессом в условиях опухолевой гиперглюкагонемии, которая ведёт к нарушению белкового и аминокислотного обмена в о́рганах и тканях организма. [1]

Клиническая картина

В клинической картине глюкагономы доминируют кожные проявления — подавляющее большинство пациентов выявляется дерматологами. Дерматит, сопровождающий данное новообразование, получил название некролитическая миграционная эритема. [6] Процесс циклический, длящийся от 7 до 14 дней. Начинается с пятна или группы пятен, которые превращаются в папулы с запавшим центром и чётко ограниченным краем. Стадии процесса: Пятно → Папула → Везикула → Эрозия → корка или чешуйки, после чего остаётся участок гиперпигментации.

  • Особенностью данного дерматита является полиморфизм — наличие очагов поражения, находящихся на разных стадиях развития, что придаёт коже пёстрый вид. Нередко к основному процессу присоединяется вторичная инфекция. Наиболее частые локализации дерматита при глюкагономе: ноги (нижние конечности), паховая область, промежность, перианальная область, нижняя часть живота. На лице процесс проявляется в виде ангулярного хейлита.
  • Вторая особенность — дерматит, сопровождающий глюкагоному, у большинства пациентов резистентен к проводимой терапии (как местной, так и системной), включая кортикостероиды.

Поражение слизистых оболочек при глюкагономе характеризуется наличием стоматита, гингивита, глоссита — причина изменений на слизистых оболочках аналогична процессу на коже. Язык: большой, мясистый, красный, со сглаженными сосочками (характерный для глюкагономы вид). Реже встречаются баланиты и вагиниты. [1]

Среди факторов, влияющих на нарушение углеводного обмена, роль глюкагона (признанного гипергликемизирующего пептида) вызывает наибольшие разногласия. [7] В большинстве наблюдений трудно доказать прямую зависимость между концентрацией глюкагона и величиной гликемии. Нарушение углеводного обмена сохраняется продолжительное время, несмотря на нормализацию уровня глюкагона в первые часы, после радикальной операции по поводу глюкагономы. В литературе имеются сообщения о сохранении симптомов сахарного диабета после оперативного вмешательства, на фоне полной ремиссии других проявлений синдрома. [8] & [9]

Сахарный диабет при синдроме глюкагономы имеет две характерные особенности:

  • у 75% пациентов протекает легко, для компенсации углеводного обмена достаточно соблюдения диеты. 25% пациентов нуждается в инсулинотерапии[2] , суточная доза которой в 50% случаев не превышает 40 ЕД.
  • вторая особенность диабета при глюкагономе — редкость развития кетоацидоза и отсутствие традиционных осложнений в виде нефро-, ангио- и нейропатии. [1]

Выраженные катаболические изменения при глюкагономе, независимо от характера новообразования (злокачественное или доброкачественное), ведут к похуданию, отличительной особенностью которого является потеря массы тела при отсутствии анорексии. Анемия при синдроме глюкагономы — нормохромная и нормоцитарная — имеет свои особенности:

  • низкий гемоглобин и гематокрит;
  • иногда наблюдается снижение уровня сывороточного железа;
  • уровни фолиевой кислоты и витамина B12 остаются в пределах нормальных величин;
  • резистентна к витаминотерапии и препаратам железа.

Тромбозы и эмболии при глюкагономе встечаются у 10% пациентов, но до сих пор не ясно, свойственны ли они синдрому глюкагономы или являются результатом опухолевого процесса как такового (нередко наблюдаются в онкологической практике в целом). Более, чем в 20% случаев глюкагономы у пациентов отмечается диарея — чаще возникает периодически, по тяжести варьирует от незначительной до изнуряющей. В редких случаях отмечается стеаторея. [1]

Глюкагономы обычно больших размеров. Только у 14% не превышают 3 см в диаметре, в то же время, более, чем у 30% больных размер первичного очага достигает 10 см и более. В подавляющем большинстве случаев (86%) альфа-клеточные новообразования злокачественные, 2/3 из которых на момент обнаружения уже имеют метастазы. Чаще (43%) опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы, реже (18%) — в её головке. [1] Глюкагонсекретирующая опухоль может быть частью синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. [10] Отдельные признаки синдрома глюкагономы, например сахарный диабет или дерматит, наблюдаются при энтероглюкагонсекретирующих новообразованиях других органов. [11]

Диагностика

Лабораторная

Среди лабораторных показателей ведущим является определение иммунореактивного глюкагона. При глюкагономе уровень глюкагона в плазме крови повышен, превышая в десятки и сотни раз его нормальные значения. [12] Другими характерными для синдрома глюкагономы лабораторными показателями являются гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, гипоаминоацидемия. Последняя имеет особое диагностическое значение — обнаруживается практически у всех больных. [1] В некоторых случаях может быть повышен уровень инсулина (компенсаторная реакция на избыток глюкагона). [2]

Топическая

Топическая диагностика глюкагономы и её метастазов особых затруднений не вызывает. Наиболее эффективны — висцеральная артериография и компьютерная томография. [1]

Дифференциальная диагностика

Проводится с сахарным диабетом 2 типа лёгкого течения, сопровождающимся дерматитом и опухолью поджелудочной железы или метастазами неизвестной опухоли. [13]

Повышенный уровень иммунореактивного глюкагона может определяться при сахарном диабете, феохромоцитоме, циррозе печени, глюкокортикоидном гиперкортицизме, почечной недостаточности… Однако уровни глюкагона, превышающие в десятки и сотни раз его нормальные значения, известны в настоящее время только при глюкагонсекретирующих новообразованиях поджелудочной железы. [14]

Лечение

Лечение больных с глюкагономой — хирургическое и химиотерапевтическое.

Радикальное лечение — удаление опухоли. Таким способом удаётся излечить треть больных. [2]

Для медикаментозного лечения глюкагономы применяют внутриартериальное введение стрептозоцина (стрептозотоцин) или полихимиотерапию (различные сочетания стрептозоцина, фторурацила, доксорубицина и декарбазина). Химиотерапия позволяет облегчить симптомы, обусловленные метастазами в печени. [2]

Если радикальное оперативное лечение невозможно, назначают антипролиферативное и симптоматическое лечение октреотидом. [13]

Прогноз

Прогноз серьёзен, так как подавляющее большинство глюкагоно́м — злокачественные и в некоторых случаях на момент выявления обнаруживается метастазирование. Четвёртая часть всех оперативных вмешательств заканчивается пробной лапаротомией в виду метастатического процесса. Однако попытка удаления первичного очага должна быть предпринята при любых обстоятельствах — уменьшение опухолевой массы делает проведение химиотерапии более успешным. [1]

Примечания

  1. 12345678910 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под. ред. Н.Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN14-4
  2. 123456 Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с. ISBN18-3
  3. ↑ Becker W.S., Kahn D., Rothman S. Cutaneous manifestations of internal malignant tumors // Arch. Derm. Syph.— 1942.— Vol. 45, № 6.— P. 1069—1080.
  4. ↑ McGavran M.H., Unger R.H., Recant L. et al. A glucagon-secreting alpha-cell carcinoma of the pancreas // New Engl. J. Med.— 1966.— Vol. 274, № 25.— P. 1408—1413.
  5. ↑ Mallinson C.N., Adrian T. E., Handley J. Metabolic and clinical responses in patients with pancreatic glucagonomas // Israel. J. Med. Sci.— 1977.— Vol. 166, № 1.— P. 37—42.
  6. ↑ Wilkinson D. Necrolytic migratory erythema with pancreatic carcinoma // Proc. roy. Soc. Med.— 1971.— Vol. 64, № 12.— P. 1197—1198.
  7. ↑ Nankervis A., Proietto J., Ng K.W. et al. The metabolic effects of chronic hyperglucagonemia // Clin. Endocr.— 1981.— Vol.— 15, № 4.— P. 325—333.
  8. ↑ Berger M., Teuscher A., Halban P. et al. In vivo and in vitro studies on glucagonoma tissue // Horm. Metod. Res.— 1980.— Vol.— 12, № 4.— P. 144—150.
  9. ↑ Soler N.G., Oates G.D., Malins J.M Glucagonoma syndrome in a young man // Proc. Roy. Soc. Med.— 1976.— Vol.— 69, № 6.— P. 429—431.
  10. ↑ Croughs R.J.M., Hulsmans H.A.M., Israel D.E. et al. Glucagonoma as part of the polyglandular adenoma syndrome // Amer. J. Med.— 1972.— Vol.— 52, № 5.— P. 690—698.
  11. ↑ Bloom S.R. An enteroglucagon tumor // Gut.— 1972.— Vol.— 13.— P. 520—523.
  12. ↑ Higgins G.A., Recant L., Fischman A.B. The Glucagonoma syndrome: surgically curable diabetes // Amer. J. Surg.— 1979.— Vol.— 137, № 1.— P. 142—148.
  13. 12 Эндокринология (краткий справочник)./Под ред. И.И. Дедова.— М., Рус. врач, 1998.— 95 с. ISBN14-2
  14. ↑ Bordi C., Rovazzola M., Beatens D. et al. A studi of glucagonomas by light and electron microscopy and immunfluorescence // Diabetes.— 1979.— Vol.— 28, № 10.— P. 925—936.

См. также

Ссылки

Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •

Медуллярная карцинома щитовидной железы

и оболочки мозга

Гены опухолевой супрессии • Онкоген • Стадирование • Градации • Канцерогенез • Метастазирование • Канцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Глюкагонома» в других словарях:

глюкагонома — сущ., кол во синонимов: 1 • опухоль (336) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

глюкагонома — (glucagonoma; глюкагон + ома) злокачественная гормонально активная опухоль из ацидофильных инсулоцитов панкреатических островков … Большой медицинский словарь

ГЛЮКАГОНОМА — (glucagoпота) опухоль поджелудочной железы, секретирующей глюкагон, в результате чего у человека может развиться гипогликемия … Толковый словарь по медицине

Глюкагонома (Glucagoпота) — опухоль поджелудочной железы, секретирующей глюкагон, в результате чего у человека может развиться гипогликемия. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

Эндокринная система — Главные железы внутренней секреции (слева мужчина, справа женщина): 1. Эпифиз (относят к диффузной эндокринной системе) 2. Гипофиз 3. Щитовидная железа 4 … Википедия

Синдром гиперкортицизма — Синдром Кушинга МКБ 10 E24.24. МКБ 9 255.0255.0 MedlinePlus … Википедия

Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система — Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система  отдел эндокринной системы, представленный рассеянными в различных органах пищеварительной системы эндокринных клетками (апудоцитами) и пептидергическими нейронами, продуцирующими пептидные… … Википедия

Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:

Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо

Источник: http://dvc.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/

Глюкагонома поджелудочной железы

×